临床医师《内科学》贫血概述

IgA肾病是指伴有IgA或IgA沉积的系膜区原发性肾小球疾病。IgA肾病是肾小球性血尿最常见的原因，也是单纯性血尿最常见的病理类型。

发病机理和病理学

黏膜免疫与发病机制有关。显微镜下主要是系膜增生，主要病理是系膜增生性肾炎。

(2)临床表现

①好发于年轻男性，发病前多有感染。常见的是上呼吸道感染，其次是消化道、肺部、泌尿道感染。

②上呼吸道感染后出现突发肉眼血尿，持续数小时至数天。血尿的特点是反复发作。

③出现肉眼血尿时，可有轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等。尿痛有时很明显。

④另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状的尿液异常，持续性或间歇性镜下血尿，可有或无轻度蛋白尿；少数可能偶尔出现肉眼血尿。

⑤少数病例表现为急性肾炎综合征。

少数IgA肾病患者可并发急性肾功能衰竭，大多数ARF是可逆的。

(3)诊断

根据肾活检标本的免疫病理学检查，免疫球蛋白在肾小球系膜区或与毛细血管壁呈颗粒状沉积。必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等引起的继发性IgA沉积疾病。

(4)鉴别诊断

1.链球菌感染后的急性肾小球肾炎应与IgA肾病伴急性肾炎综合征相鉴别。前者潜伏期长，有自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，可通过实验检查鉴别。

2.基底膜肾病常表现为持续性镜下血尿，多数有血尿阳性家族史。肾活检病理显示IgA阴性，电镜下可见弥漫性肾小球基底膜变薄。

3.肾小球病伴继发性IgA沉积

(1)过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、黑便等。其中，皮肤紫癜是特异性的。

(2)慢性酒精性肝硬化，鉴别主要依据肝硬化的症状。

(3)狼疮性肾炎免疫荧光充满光。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3和纤维蛋白相关抗原均为阳性)多系统受累的临床特征和免疫学检查有助于鉴别。

(5)治疗

1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治疗。避免疲劳，预防感冒，避免使用肾毒性药物。反复扁桃体炎感染要手术切除。

2.如果有大量蛋白尿或肾病综合征轻微病变，服用糖皮质激素和细胞检测，尝试大网站，收集毒性药物，可获得较好疗效。

3.急性肾小球肾炎的强化治疗或透析治疗。

4.慢性肾小球肾炎可参照慢性肾炎的一般治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。在高血压患者中，积极控制高血压对保护肾功能非常重要。